Maladie de Chagas (trypanosomiase américaine)

La maladie de Chagas, également connue sous le nom de trypanosomiase américaine, est une maladie infectieuse provoquée par le parasite protozoaire Trypanosoma cruzi (T. cruzi). Elle est cependant la conséquence d’un problème de santé complexe et multidimensionnel, caractéristique des maladies tropicales négligées et influencé par des déterminants sociaux et environnementaux.

La maladie de Chagas est curable si un traitement est instauré à un stade précoce. En l’absence d’un traitement et d’un suivi complets, elle peut entraîner des manifestations cardiaques, digestives et neurologiques, ainsi que des complications potentiellement mortelles.

Autrefois exclusivement confinée à la Région des Amériques, la maladie de Chagas s’est propagée à d’autres continents au cours du siècle dernier en raison de l’amélioration des moyens de transport et des mouvements de population à l’échelle mondiale. Elle constitue aujourd’hui un problème de santé publique de portée mondiale, et on estime que 8 millions de personnes dans le monde sont infectées. La plupart des cas surviennent en Amérique latine continentale, où les triatomes infectés sont responsables de la transmission vectorielle et alimentaire (orale). À l’échelle mondiale, la transmission congénitale (pendant la grossesse et l’accouchement) est devenue la voie de transmission la plus courante, bien que l’infection puisse également résulter d’une transfusion de sang ou de produits sanguins, d’une transplantation d’organe, voire d’un accident en laboratoire.

On estime que plus de 10 000 personnes meurent chaque année de manifestations cliniques de la maladie de Chagas, tandis que plus de 100 millions de personnes sont exposées au risque d’infection.

La maladie de Chagas doit son nom à Carlos Ribeiro Justiniano Chagas, médecin et chercheur brésilien qui, le 14 avril 1909, l’a diagnostiquée pour la première fois chez une personne. Il a également décrit la maladie, le parasite qui la cause, les insectes qui en sont le vecteur, ainsi que les principaux réservoirs animaux. Aujourd’hui, le 14 avril marque la Journée mondiale de la maladie de Chagas.

Le vecteur de la maladie de Chagas est un insecte de l’ordre des hémiptères – ce qui signifie que les adultes ont des ailes et volent – de la famille des Reduviidae et de la sous-famille des Triatominae (qui se nourrissent du sang des mammifères à tous les stades de leur développement). On en recense une quinzaine de genres différents, dont les principaux sont les genres Triatoma, Panstrongylus et Rhodnius, qui présentent une grande diversité de tailles, de formes, de couleurs et d’autres caractéristiques écologiques.

En Amérique latine continentale, la maladie de Chagas est principalement transmise par contact avec des selles ou de l’urine de plusieurs espèces de triatomes hématophages infectés. Ces insectes vivent habituellement dans les fissures des murs ou des toitures d’habitations et de structures avoisinantes précaires, comme des poulaillers, des enclos et des entrepôts, en milieu rural ou périurbain.

Les triatomes se cachent habituellement pendant la journée et sortent la nuit pour se nourrir du sang des humains ou d’autres animaux, pendant que l’hôte dort. Ils piquent généralement une zone cutanée exposée comme le visage, puis défèquent ou urinent à proximité de la piqûre. Le parasite pénètre dans l’organisme lorsque la personne, en se frottant instinctivement du fait des démangeaisons, fait entrer les déjections dans le site de la piqûre, d’autres lésions cutanées, les yeux ou la bouche. On peut trouver d’autres espèces de triatomes infectées dans les zones entourant les maisons et dans les environnements sauvages, où la transmission peut également avoir lieu. L’infection peut également résulter de la consommation d’aliments contaminés par T. cruzi, par exemple du fait de contacts avec des déjections de triatomes ou d’opossums communs infectés. Ce type de transmission alimentaire tend à entraîner des flambées épidémiques.

Répartition géographique des vecteurs

La répartition géographique des vecteurs et réservoirs sauvages de T. cruzi dans les Amériques s’étend des États-Unis d’Amérique à l’Argentine et au Chili (latitudes 46° N à 46° S).

Plus de 150 espèces de triatomes et plus de 100 espèces de mammifères – principalement sauvages – maintiennent l’infection à T. cruzi dans la nature. Les opossums sont considérés comme l’un des réservoirs les plus importants. Compte tenu de ce large éventail de réservoirs, l’éradication de la maladie de Chagas n’est pas envisageable.

On trouve également des triatomes en dehors des Amériques, cependant, à ce jour, aucune infection à T. cruzi n’a été observée chez ces triatomes.

Le vecteur a été décrit pour la première fois en 1773 par le scientifique suédois Charles De Geer, suite à l’observation d’un insecte capturé dans la région connue à l’époque sous le nom d’« Indes » (vraisemblablement les Indes orientales), probablement en Indonésie. Par la suite, des espèces de triatomes capables de transmettre T. cruzi ont été identifiées le long des routes maritimes menant à certaines régions de l’Afrique, du Moyen-Orient, de l’Asie du Sud-Est et du Pacifique occidental.

La mobilité croissante de la population à l’échelle mondiale a fait augmenter la possibilité d’établissement d’une transmission vectorielle dans des régions auparavant exemptes d’endémie, en particulier dans le Pacifique occidental, où les triatomes sont présents naturellement, et infestent même les habitations dans certains pays, dont le Vietnam et la Chine.

En Amérique latine continentale, T. cruzi se transmet principalement aux humains par des déjections (selles et urines) infectées de triatomes hématophages, vecteurs de la maladie. Ces insectes se cachent normalement pendant la journée et sortent la nuit pour se nourrir de sang animal ou humain, souvent pendant que l’hôte dort. En quête d’un repas de sang, le triatome pique généralement une zone cutanée exposée comme le visage, et défèque à proximité de la piqûre pendant son repas de sang ou juste après. Le parasite T. cruzi, présent dans les selles du triatome, se transmet lorsque la personne, en se frottant instinctivement du fait des démangeaisons provoquées par la piqûre, fait entrer les déjections de l’insecte en contact avec la lésion cutanée. Le parasite peut également être transmis lorsque les déjections contaminées entrent en contact avec la muqueuse des yeux ou de la bouche, ou avec toute autre lésion cutanée.

Le parasite peut également être transmis par des aliments ou des boissons contaminés par les déjections de triatomes ou d’opossums infectés. Cela provoque fréquemment des flambées alimentées par voie orale, touchant de nombreuses personnes, en particulier dans les régions au climat chaud et humide comme le bassin amazonien ou les vallées andines humides.

Au cours des dernières décennies, la transmission congénitale pendant la grossesse et l’accouchement est devenue la voie de transmission la plus courante à l’échelle mondiale. Parmi les autres modes de transmission figurent la transfusion de sang ou de produits sanguins contaminés, la transplantation d’organe et les accidents en laboratoire.

Des cas d’infection hors d’Amérique latine ont également été signalés parmi des voyageurs revenant de zones d’endémie et des enfants adoptés.

La mondialisation, ainsi que l’essor des voyages et des échanges internationaux entre territoires où la maladie de Chagas est endémique et d’autres où elle ne l’est pas, font de cette maladie une préoccupation croissante au niveau mondial.

La maladie de Chagas comporte deux phases : une phase aiguë suivie d’une phase chronique.

Au cours des deux phases, la plupart des patients et patientes sont asymptomatiques ou présentent des symptômes aspécifiques. Cependant, en l’absence d’un diagnostic et d’un traitement précoces, des manifestations cliniques de la maladie apparaissent chez un tiers d’entre eux environ, qui peuvent prendre la forme de troubles cardiaques, digestifs, neurologiques ou mixtes et peuvent entraîner des complications potentiellement mortelles.

Phase initiale aiguë

La première phase, aiguë, dure environ deux mois à compter de l’infection. Un grand nombre de parasites peuvent circuler dans le sang au cours de cette phase. Bien que les symptômes soient absents ou bénins dans la plupart des cas, les manifestations cliniques peuvent comprendre fièvre, céphalées, adénopathies, pâleur, myalgies, toux, difficultés respiratoires, hépatomégalie, œdème généralisé, diarrhée, inflammation cardiaque (avec douleur thoracique, voire insuffisance cardiaque) et, plus rarement, méningo-encéphalite (avec convulsions, voire paralysie).

Chez moins de la moitié des personnes piquées par un triatome, les premiers signes caractéristiques visibles peuvent consister en une lésion cutanée (chagome) ou un œdème violacé au niveau d’une paupière (signe de Romaña).

La phase aiguë peut survenir à tout âge, mais est fréquemment plus sévère chez les enfants de moins de 5 ans, chez les personnes âgées, chez les personnes immunodéprimées et chez les personnes infectées par un grand nombre de parasites – généralement par ingestion d’aliments contaminés. La méningo-encéphalite est la manifestation la plus fréquente chez les personnes vivant avec le sida.

Phase chronique

La phase aiguë est suivie de la phase chronique, durant laquelle les parasites restent cachés, principalement dans le myocarde et les muscles du système digestif.

On peut observer différentes présentations cliniques :

• la forme indéterminée – la plus fréquente, asymptomatique et sans signes apparents de maladie. Elle s’installe en règle générale immédiatement après la phase aiguë pour le restant de la vie chez la plupart des patients ;
• la forme cardiaque – qui concerne jusqu’à un tiers des patients. Elle affecte le système de conduction électrique du cœur, causant des arythmies, des troubles et dilatations du muscle cardiaque, une insuffisance cardiaque et des embolies vasculaires secondaires ;
• la forme digestive – généralement caractérisée par un mégaœsophage et/ou un mégacôlon et observée principalement au sud du bassin amazonien ; et
• la forme mixte – qui touche le cœur, le système digestif et le système nerveux autonome. Avec la forme digestive, elle survient chez un dixième des patients.

Selon le degré de lésions cardiaques, le taux de mortalité dans les 10 ans peut aller de 9 à 85 %. Les patients décèdent généralement de complications – le plus souvent par mort subite due à des arythmies, les principales autres causes de décès étant l’insuffisance cardiaque et l’accident vasculaire cérébral (AVC) – souvent au début de l’âge adulte.

Pendant la phase aiguë ou lors de la réactivation en raison d’une immunosuppression (qui peut être le résultat d’un âge avancé, de maladies comme le sida ou le cancer, ou de traitements comme la chimiothérapie ou la radiothérapie), le diagnostic est posé par détection directe du parasite circulant dans le sang. Pour ce faire, il convient de réaliser un frottis sanguin à l’état frais ou d’utiliser une méthode de détermination de la concentration sanguine, telle que le microhématocrite ou la méthode de Strout.

Les préparations colorées, telles que les étalements de sang utilisés pour le diagnostic du paludisme, peuvent détecter le parasite lorsque la parasitémie est élevée (comme c’est le cas durant la phase aiguë). Dans le bassin amazonien, les techniciennes et techniciens en microscopie chargés du diagnostic du paludisme ont été formés à la détection des filarioses et des cas aigus de la maladie de Chagas, ce qui leur permet d’identifier d’éventuelles flambées épidémiques d’origine alimentaire.

Pendant la phase chronique, lorsque le parasite est caché dans les tissus cibles, le diagnostic repose sur la détection d’anticorps contre T. cruzi à l’aide de tests sérologiques. Les techniques couramment utilisées sont le test d’immunoadsorption enzymatique (ELISA), le test d’hémagglutination indirecte, l’immunofluorescence indirecte, le transfert de protéines et, plus récemment, des tests diagnostiques rapides tels que l’immunochromatographie et la chimiluminescence.

Les tests de biologie moléculaire, tels que la PCR (amplification en chaîne par polymérase) qualitative et la PCR quantitative, permettent de détecter des fragments spécifiques d’ADN de T. cruzi dans le sang, offrant une sensibilité et une spécificité élevées.

Des tests parasitologiques tels que l’hémoculture et le xénodiagnostic (examen des déjections de triatomes non infectés qui se sont nourris du sang d’une personne infectée) peuvent également être utilisés à des fins de recherche.

Enfin, de nouvelles techniques de diagnostic fondées sur l’analyse d’images numériques au moyen d’outils d’intelligence artificielle intégrés dans une application sur smartphone ou ordinateur sont en cours de mise au point et déjà validées.

Un traitement antiparasitaire est indiqué de toute urgence pendant la phase aiguë, y compris dans les cas congénitaux et pour les personnes chez qui l’infection a été réactivée en raison d’une immunosuppression. Dans ces situations, le traitement est efficace pratiquement à 100 % et l’infection peut être complètement guérie.

L’efficacité diminue à mesure que la durée d’infection augmente. Les nourrissons sont moins susceptibles d’avoir des réactions indésirables au traitement, ce risque augmentant avec l’âge.

Le traitement est également indiqué pour les personnes qui entament la phase chronique précoce de la maladie, notamment les filles et les femmes en âge de procréer (avant ou après la grossesse et l’allaitement) afin de prévenir toute transmission congénitale.

Il convient de proposer un traitement aux adultes infectés, en particulier aux personnes atteintes de la forme indéterminée de la maladie, car un traitement antiparasitaire peut prévenir ou enrayer la progression de la maladie. Dans d’autres cas, il convient de peser, d’une part, les avantages que peut offrir un traitement en termes de prévention ou de retardement du développement de la maladie de Chagas et, d’autre part, la durée du traitement (jusqu’à deux mois) ainsi que les effets indésirables possibles (observés chez un pourcentage de patients adultes pouvant atteindre 40 %).

 Le benznidazole et le nifurtimox ne doivent pas être administrés aux femmes enceintes ni aux personnes souffrant d’insuffisance rénale ou hépatique. Le nifurtimox est également contre-indiqué chez les personnes ayant des antécédents de troubles neurologiques ou psychiatriques.

Bayer fait don de nifurtimox à l’OMS pour tous les groupes d’âge, tandis que Insud Pharma/Chemo lui fait don de benznidazole pédiatrique (pour les moins de 19 ans). Ces deux médicaments sont mis à la disposition, gratuitement dans la plupart des cas, des services nationaux de santé des pays qui en font la demande.

Pendant la phase chronique, au cours de laquelle des troubles cardiaques, digestifs ou neurologiques peuvent apparaître, un traitement à vie spécifique assorti d’un suivi – voire d’une intervention chirurgicale – doit généralement être prescrit.

Plus d’informations sur la procédure de demande de médicaments antiparasitaires

Il n’existe actuellement aucun vaccin contre la maladie de Chagas.

L’objectif de santé publique d’élimination de la maladie de Chagas en tant que problème de santé publique d’ici à 2030 (feuille de route pour les maladies tropicales négligées 2021-2030 de l’OMS) est axé sur la prévention de la transmission à l’humain, l’accès précoce aux soins de santé et le suivi à vie des personnes infectées.

Les stratégies suivantes de prévention et de lutte sont utiles en fonction de la zone géographique concernée :

• la mise au point de supports et d’activités d’information, de sensibilisation et de communication adaptés à divers acteurs et différents scénarios, suivant l’approche « Une seule santé » ;
• la surveillance des vecteurs et la lutte antivectorielle, par exemple par la pulvérisation d’insecticides à effet rémanent dans les habitations et leurs environs ;
• l’amélioration des logements et l’hygiène domestique pour prévenir les infestations par les vecteurs, notamment le plâtrage des murs et l’installation de sols en béton et de toits en tôle ondulée ;
• l’application de bonnes pratiques d’hygiène lors de la préparation, du transport, du stockage et de la consommation d’aliments ;
• les mesures de prévention individuelle, comme l’utilisation de moustiquaires ;
• le dépistage des filles et des femmes en âge de procréer exposées au risque d’infection, ainsi que des nouveau-nés et des autres enfants de mères infectées. Le diagnostic d’un nouveau-né infecté peut être posé à la naissance en détectant les parasites directement dans le cordon ombilical ou le sang veineux, ou vers l’âge de 8 mois en détectant la présence d’anticorps contre T. cruzi ;
• le dépistage de la maladie chez les donneurs et donneuses de sang ;
• le dépistage de la maladie chez les personnes donneuses d’organes, de tissus et de cellules et les personnes recevant ces dons ; et
• le respect des protocoles de sécurité habituels (port de blouses de laboratoire, de gants, de masques, de bonnets et de lunettes de protection) afin de prévenir tout accident en laboratoire.

Dans les zones d’endémie palustre, un système de surveillance de la maladie de Chagas a récemment été mis en place. Les techniciens et techniciennes en diagnostic microscopique du paludisme ont été formés de manière à pouvoir identifier les parasites T. cruzi dans les étalements de sang et détecter la maladie de Chagas en phase aiguë. Ils peuvent également contribuer à l’identification et à la maîtrise des éventuelles flambées épidémiques d’origine alimentaire et des zones de transmission active.

Les faibles indices de diagnostic sont fortement imputables à des facteurs psychosociaux et environnementaux, plutôt qu’à des problèmes d’ordre biomédical. Les facteurs bien documentés suivants contribuent notamment à cette situation :

Stigmatisation

Pendant longtemps, la maladie de Chagas était presque exclusivement observée en milieu rural, frappant des régions campagnardes, généralement caractérisées par la pauvreté et l’exclusion sociale.

Pour beaucoup, la maladie de Chagas symbolise bien plus qu’une maladie : elle est associée à la pauvreté, à la vie rurale et aux logements paupérisés infestés de triatomes.

Si les migrations et la mondialisation ont modifié l’épidémiologie de la maladie de Chagas, la stigmatisation, elle, persiste. Aujourd’hui, bien que la plupart des personnes infectées vivent en ville, la stigmatisation sociale associée à la hutte frappée par la pauvreté reste forte.

La stigmatisation peut avoir de graves conséquences. L’infection à T. cruzi peut entraîner le rejet social. Elle peut également donner lieu à des restrictions de travail dues à des suppositions liées à une mauvaise santé, à une productivité réduite, voire au risque de mort subite – faisant craindre des pertes financières aux employeurs.

Pour ces raisons, de nombreuses personnes hésitent à se faire dépister et soigner, ce qui augmente le risque de complications et de propagation de la maladie.

Fardeau émotionnel de la maladie de Chagas

Des études ont montré que bien souvent, les communautés des zones d’endémie ne connaissent pas bien la maladie de Chagas. Leurs membres mêlent différentes idées fausses, se forgeant ainsi une conception globalement confuse et inexacte de la maladie, de son origine et de ses conséquences.

Pour beaucoup, la maladie de Chagas n’est pas nécessairement associée à son vecteur ou à ses symptômes, mais plutôt à des sentiments de peur, de désespoir, de souffrance et de mort.

Ce fardeau émotionnel influe fortement sur les comportements de recours aux soins. Certaines personnes adaptent leur comportement ou adoptent des stratégies d’évitement, refusant par exemple de se faire dépister, compromettant ainsi à la fois le traitement et le diagnostic.

Diagnostic de la maladie de Chagas dans les zones urbaines et les territoires exempts d’endémie

L’urbanisation et la mondialisation ont conduit à une prise de conscience croissante de la maladie de Chagas en tant que problème émergent dans les territoires exempts d’endémie.

Cependant, de nombreux professionnels et professionnelles de santé considèrent encore cette maladie comme une maladie tropicale qui se confine aux zones rurales d’Amérique latine. Cette idée fausse engendre de nombreuses erreurs de diagnostic chez les personnes atteintes de cardiomyopathies ou présentant d’autres manifestations cliniques ou complications de la maladie.

De même, les personnes infectées par T. cruzi vivant dans des zones exemptes d’endémie ne sont pas nécessairement conscientes de leur situation, ce qui peut contribuer à ce que la transmission se poursuive, par exemple par don de sang ou d’organes.

La formation des personnels de santé afin qu’ils puissent reconnaître la maladie et faciliter un diagnostic et des soins précoces peut grandement contribuer à atténuer la transmission et à améliorer les résultats.

Dans certains pays, les pratiques réglementaires exigent que les personnes qui se présentent à un emploi se soumettent à un test de dépistage de T. cruzi. Bien que l’objectif soit de protéger les personnes atteintes de la maladie de Chagas, cette mesure a au contraire entraîné une discrimination des personnes infectées, qui se voient entravées et stigmatisées.

Le manque de connaissance ou la compréhension limitée de la maladie, associées à la persistance de certaines idées fausses, demeure un obstacle majeur à la promotion du recours aux soins. Ces facteurs contribuent à des retards de diagnostic, à un accès réduit au traitement et à la poursuite de la transmission.